La enfermedad de Paget  es un trastorno que consiste en un disbalance del hueso que se desestructura a la vez que continúa con la formación de un nuevo hueso constituido por un tejido óseo anómalo. Es decir, existe un desequilibrio en el turnover óseo prolongado.

*Por el Dr. Manuel Chaparro Recio, traumatólogo y director médico de la Clínica El Carmen de Guadalajara

En algunos casos, se ha relacionado ésta patología con la ingesta de carne vacuna, y con los virus del sarampión y rubeola.

En recientes estudios se sugiere que su prevalencia, incidencia y severidad están disminuyendo en países como Reino Unido, Nueva Zelanda y USA durante los últimos 25 años.

En España, dentro de la región de Vitigudino (Salamanca), donde existía alta prevalencia, se ha observado disminución drástica de la misma desde 1986 a 2009. Las tasas de mortalidad y degeneración sarcomatosa también están en disminución desde 1950.

El estilo de vida sedentario, la menor exposición a zoonosis, en probable relación con los flujos migratorios pueden tener relación. 

La enfermedad, conocida también como osteítis deformante, puede ser poliostótica o monostótica, (75% vs25% respectivamente), y suele aparecer con una media de tres lesiones por paciente en huesos largos no contiguos  como puede ser en: raquis , fémur, cráneo, tibia en sable, y mucho menos, probable en manos y pies.

Todas ellas pueden estar acompañada de clínica, es decir, puede aparecer dolor intenso que no aumenta con el movimiento, tumefacción y aumento de la temperatura por el aumento de vascularización, masa en las partes blandas cercanas a la zona de remodelado óseo y deformidad.

Por ejemplo, si la lesión aparece en la cabeza puede afectar al tamaño y huesos del cráneo, existir prominencias óseas llamativas. Por la cercanía al oído puede debutar con  sordera, mareo…

La transformación del hueso en lesiones malignas suele ser poco probable.

Esta enfermedad puede heredarse siendo el riesgo familiar 7 veces mayor para familiares de primer grado, con penetrancia incompleta tipo autosómico dominante y que aumenta con pico de alta incidencia a partir de la 6º y 7º década de la vida.

Existen otras complicaciones de la enfermedad de Paget. Estas pueden ser neurológicas, cardiovasculares y metabólicas, a parte de las nombradas anteriormente, las cuales pertenecen al grupo de musculoesqueléticas.

De entre las neurológicas que pueden aparecer contamos con: sordera, cefalea, compresiones nerviosas, incontinencia, hidrocefalia y demencia.

Las relativas al corazón se manifiestan con insuficiencia cardiaca y alto gasto cardiaco.

Las metabólicas suelen ser hipercalcemia, hiperuricemia y litiasis renal.

Otras complicaciones que pueden observarse son alteraciones maxilares, excesivo sangrado en la extracción dental…

Se suele diagnosticar mediante pruebas de imagen, Rx, pero existen alteraciones analíticas que podrían indicar dicha enfermedad. A pesar de la analítica es necesaria la radiografía para valoración ósea.

Existen tratamientos farmacológicos para la enfermedad de Paget como son los bifosfonatos.

La cirugía ortopédica se indica ante la presencia de fracturas, ante deformidades incapacitantes y en artritis degenerativa grave, cuando no existe posibilidad de tratamiento farmacológico. También hay que realizar una osteotomía ósea para alinear los huesos afectados

Artrosis de cadera antes de la cirugía

En el caso de la cadera mostrada en las imágenes se aprecia un aumento de tejido óseo, de menor calidad al originario. Se aprecia una curvatura no fisiológica así como artrosis en caderas (coxartrosis). En este caso se precisó cirugía.

Artrosis de cadera tras la cirugía

Resultados post cirugía: Este tipo de enfermedades deben ser tratadas de forma multidisciplinar por endocrinos, reumatólogos, neurólogos, otrorrinos y traumatólogos según el grado de afectación sistémico.

Artículo publicado en el diario digital EL HERALDO DEL HENARES.

El autor:

Manuel Chaparro

(*) Manuel Chaparro Recio es licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Navarra y doctor en Medicina y Cirugía por la Universidad de Alcalá de Henares, de la que actualmente es profesor asociado del Departamento de Ciencias Médico Sociales y Cirugía de la Universidad de Alcalá de Henares. Especialista en Cirugía Ortopédica y Traumatología y en Medicina Familiar y Comunitaria. Actualmente desarrolla su trabajo en el Hospital General Universitario de Guadalajara y es el director médico y traumatólogo de la Clínica El Carmen, de Guadalajara.

Ha publicado artículos en numerosas revistas científicas de todo el mundo, entre ellas la Medical Journal of Bone, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/, Revista oficial de la sociedad de cirujanos vasculares de Latino América, Intreacte Cardiovascular Thotachic Surgery, Journal of Pediatric Orthopaedics, Latin American Journal of Pharmacy, Revista española de rehabilitación y Medicina Física, XII Congress of the European Society of Cardiology, Revista española de Medicina de Familia, Revista española de Cardiología, Revista española de Cirugía ortopédica y traumatológica. También es colaborador del diario digital de Guadalajara, EL HERALDO DEL HENARES.

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